一、膽紅素的形成和代謝
(一)膽紅素的形成
膽紅素是一種四吡咯色素,它的前身為血紅素或其他鐵卟啉化合物,其來源主要為衰老紅細胞的血紅蛋白,占體內(nèi)總膽紅素的80%左右,lgHb可遞解為34mg膽紅素。
(二)膽紅素代謝
1.膽紅素與白蛋白的聯(lián)結(jié)
從單核一巨噬細胞系統(tǒng)釋放出的膽紅素進入血液循環(huán)后,大部分很快與白蛋白聯(lián)結(jié),此不但利于體內(nèi)運輸,還可阻止膽紅素透過半透膜如細胞膜、胎盤、膽囊、血腦屏障。lg白蛋白可聯(lián)結(jié)15mg膽紅素,但由于白蛋白的聯(lián)結(jié)位點可被存在于血中的有機陰離子所占據(jù),故正常血漿白蛋白濃度時,聯(lián)結(jié)膽紅素濃度為350~425mol/L(20~25mg/dl)。
2.膽紅素在肝內(nèi)的代謝過程
(1)肝細胞對膽紅素的攝?。焊渭毎ど峡赡艽嬖谝环N特殊載體,即Y蛋白(堿性蛋白,含量多,優(yōu)先結(jié)合膽紅素)及Z蛋白(酸性蛋白,含量少),使轉(zhuǎn)運至肝臟的膽紅素很快進入肝細胞內(nèi)。
(2)結(jié)合膽紅素的形成:進入肝細胞內(nèi)的未結(jié)合膽紅素在肝細胞光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶作用下與葡萄糖醛酸結(jié)合形成結(jié)合膽紅素,其特性為水溶性,易通過膽汁排泄到腸道,不透過脂膜,不能在腸黏膜吸收,不易透過血腦屏障和腦細胞膜。
(3)膽紅素的排泄和重吸收
二、新生兒膽紅素代謝特點
1、膽紅素生成較多
(1)紅細胞破壞過多,因紅細胞數(shù)量多。
(2)新生兒紅細胞壽命短。
(3)新生兒生后短期內(nèi)停止胎兒造血,骨髓中一部分紅細胞及幼紅細胞被分解,另外來自肝臟等組織的血紅素蛋白,如過氧化氫酶、細胞色素酶等較多。
2、聯(lián)結(jié)膽紅素量少
剛娩出的新生兒常有不同程度的酸中毒,影響血中的膽紅素與白蛋白的聯(lián)結(jié),早產(chǎn)兒的白蛋白數(shù)量低,轉(zhuǎn)運膽紅素的能力更不足。
3、肝功能發(fā)育未完善
(1)肝細胞攝取膽紅素的能力低下:新生兒剛出生時,肝內(nèi)Y蛋白含量極微,僅為成人5%~20%,生后5~lOd達成人水平。
(2)細胞結(jié)合膽紅素的能力不足:酶系統(tǒng)不成熟,尿苷二磷酸葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶(UDPGT)含量低,且活力不足(僅為正常的0%~30%),不能有效將間接膽紅素(未結(jié)合膽紅素)與葡萄糖醛酸結(jié)合形成直接膽紅素(結(jié)合膽紅素),1周后逐漸正常。
(3)細胞對膽紅素的排泄缺陷:膽紅素產(chǎn)生過多或其他陰離,子增加都會引起膽紅素排泄發(fā)生障礙,尤其早產(chǎn)兒,可出現(xiàn)暫時肝.內(nèi)膽汁郁積。
4、肝腸循環(huán)的特性初生嬰兒的腸道內(nèi)細菌少,不能將腸道內(nèi)的膽紅素還原成尿膽素、尿膽原,且腸腔內(nèi)β-葡萄糖醛酸苷酶活性較高,能將結(jié)合膽紅素水解為葡萄糖醛酸和未結(jié)合膽紅素,后者又被腸道吸收經(jīng)門脈達肝臟。因此,新生兒膽紅素肝腸循環(huán)旺盛。
由于上述特點,新生兒攝取、結(jié)合、排泄膽紅素的能力僅為成人的1%一2%,故易出現(xiàn)黃疸,尤其當新生兒處于饑餓、缺氧、胎糞排出延遲、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血等狀態(tài)時,黃疸加重。